血管性血友病：症状，病因和治疗

定义

什么是冯·威勒布兰德病？

冯·威勒布兰德病是一种先天性血液疾病，使血液难以凝结。患有这种疾病的人缺乏一种叫做冯·威兰布兰德因子的凝血蛋白。

冯·威兰布兰德因子的功能是在出血时帮助血液凝结。但是，患有这种疾病的人的Von Willebrand因子太少或无法正常工作。

通常，该疾病从患有相同疾病的一个或两个父母那里遗传。但是，在大多数情况下，症状要到几年后才会出现。

这种病有多普遍？

与其他类型的血液疾病相比，冯·威兰布兰德是最常见的血液疾病之一。根据疾病预防控制中心网站，据估计该疾病占总人口的1％。

男性和女性患者的发病率差异不大。然而，通常女性患者由于月经和分娩时发生的出血而更严重地受到该疾病的影响。

在2012-2016年间，有超过14,600人接受了该疾病的治疗，其中约2/3为女孩和妇女。

类型

冯·威兰布兰德病有哪些不同类型？

根据症状的严重程度，该疾病分为3种类型。这是部门：

• 类型1
  冯·威勒布兰德（Von Willebrand）1型疾病的病情最轻。发病率最高，约占该病所有病例的70-80％，患有这种疾病的人血液中的Von Willebrand因子水平较低。最常见的症状是轻微出血，例如女性流鼻血，瘀伤和月经过多。
• 2型
  在这种疾病的20％的病例中发现2型。通常情况下，血液中的凝血因子处于正常范围，但可能无法正常工作，某些2型患者有降低血液中血小板水平的风险（血小板减少症）。另外，在进行外科手术之后，患者将经历更严重的出血。
• 类型3
  3型是冯·威勒布兰德病的最严重形式。该病的发病率较低，仅占该疾病所有病例的5％，在3型患者中，即使不存在，患者血液中的Von Willebrand凝血因子也很少。患者可能会出现大量出血，关节和肌肉出血，肌肉损伤和频繁瘀伤的症状。

体征和症状

冯·威廉布兰德氏病有哪些症状？

即使几乎不存在这种疾病，大多数人也会出现轻度症状。但是，症状的出现肯定取决于他所患的疾病类型。

以下是冯·威勒布兰德病的常见症状：

• 受伤，手术或拔牙后出血过多
• 流鼻血不会在10分钟内停止
• 月经期间大出血
• 小便或排便时出现血液
• 容易碰伤，有时会碰伤
• 贫血的症状，例如疲劳和呼吸急促

如果您遇到上述症状，请不要耽误时间去看医生或就近的医疗服务。

原因和风险因素

是什么原因引起了Will Willbrand病？

导致这种情况的常见原因是控制Von Willebrand凝血因子的基因发生突变或损坏。这些突变的基因通常是从携带相同基因的父母那里继承的。换句话说，冯·威勒布兰德氏病是由遗传引起的。

人血具有各种凝血因子，这些因子在出血时会在凝血过程中发挥作用。此血液凝固过程的目的是使您的身体在受伤时不会流失过多的血液。

如果您的凝血因子水平较低，或者凝血因子无法正常工作，则发生出血时血液可能无法正常凝结或凝结。结果，血液流动时间更长并且伤口变得更难愈合。

许多患有Von Willebrand病的人也缺乏凝血因子VIII，后者是在凝血过程中起作用的另一种蛋白质。

低凝血因子VIII通常与另一种血液疾病，即血友病有关。但是，与血友病在男性中更常见的情况相反，男性和女性患这种疾病的机会是相同的。

诊断与治疗

医生如何诊断这种疾病？

轻度的Von Willebrand疾病（例如1型）可能更难以诊断。原因是，症状可能类似于定期流血，患者在流血时甚至可能不会感到任何异样。

但是，如果医生怀疑有出血性疾病，您将被转介到专门研究血液疾病的医生（血液科医生）。

您可能要进行的某些测试包括：

• 冯·威勒布兰德因子抗原 : 该测试将通过检查某些蛋白质来测量您的凝血因子水平。
• 冯·威勒布兰德因子活动 ：此测试将检查您的凝血因子是否运作良好。
• 因子VIII凝血活性 ：此测试将检查凝血因子VIII的性能和数量。

冯·威勒布兰德病如何治疗？

到目前为止，还没有可以完全治愈这种疾病的治疗方法。现有的治疗旨在减轻严重出血的症状并改善患者的生活质量。

治疗的类型将取决于您的冯·威勒布兰德病的严重程度。以下是一般推荐的治疗选择：

• 去氨加压素：去氨加压素是一种合成激素，可帮助人体向血液中产生更多的Von Willebrand因子。
• 凝血因子替代疗法：您将收到包含一定浓度的Von Willebrand因子的IV流入您的血液。
• 口服避孕药或避孕药：服用避孕药的目的是为了控制月经期间的大量出血。
• 抗纤溶药物：氨基己酸和氨甲环酸等药物可帮助减慢分解先前形成的血凝块的过程，从而可以止血。

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以找到适合您情况的最佳解决方案。