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婴儿期和公牛期贫血;你好健康

Anonim

贫血的特征是红细胞,血细胞比容或血红蛋白浓度低于特定年龄的平均值> 2 SD的数量减少。婴儿贫血可能是由于丢失的红细胞数量增加或产生的红细胞不足引起的。这种情况足以讨论。

必须了解造血系统的发育,以评估贫血婴儿。妊娠2周时,红细胞生成开始于卵黄囊,产生抑制胚胎血红蛋白的细胞。妊娠6周时,肝脏是RBC产生的主要部位,所产生的细胞可抑制胎儿血红蛋白。妊娠6个月后,骨髓成为造血的主要部位。在整个胎儿生命中,红细胞的大小会减少,数量会增加:血细胞比容从孕中期的30%-40%增加到50%-63%。在妊娠晚期和产后,红细胞逐渐从胎儿血红蛋白生成转换为成人血红蛋白生成。

婴儿出生后,红细胞的质量通常会随着氧气的增加和促红细胞生成素的减少而减少。红细胞减少,直到身体缺氧进行新陈代谢,并再次刺激促红细胞生成素的产生。在正常婴儿中,红细胞的低点(出生后的生理反应)不是血液系统疾病。通常,这种情况发生在婴儿8-12周大且婴儿的血红蛋白水平约为9-11 g / dL时。

早产儿出生后血红蛋白浓度也降低了,通常比正常出生的婴儿更突然,更严重地降低了血红蛋白浓度。在3-6周龄时,早产儿的血红蛋白水平为7-9 g / dL。早产引起的贫血是由出生时血红蛋白水平降低,红细胞寿命缩短和促红细胞生成素反应欠佳引起的。早产儿贫血会因生理因素而加剧,包括频繁的血液采样和可能的重大临床伴随症状。

失血是新生儿期贫血的常见原因,可以是急性的也可以是慢性的。这种情况可能是由脐带异常,前置胎盘,胎盘早剥,分娩创伤或婴儿流血引起的。通过识别母体血液循环中的胎儿细胞,可显示多达1½的妊娠中母胎出血。在单绒毛膜双胞胎妊娠中,血液也可以从一个胎儿输给另一个胎儿。在某些怀孕中,这种情况可能会变得更糟。

红细胞的快速破坏可能是由免疫系统或非免疫系统触发的。等免疫溶血性贫血是由ABO,Rh或母亲与胎儿之间的一小部分血液不匹配引起的。孕妇免疫球蛋白G抗体和胎儿抗原可以通过胎盘连接并进入胎儿血流,从而引起溶血。这种疾病具有广泛的临床影响,范围从轻度,有限度到致命。因为母亲的抗体需要几个月的时间才能恢复,所以已经被感染的婴儿将经历长时间的溶血。

当O型母亲携带A型或B型胎儿时,通常会发生ABO不相容性,因为A和B抗原在体内广泛传播,因此ABO不相容性通常不如Rh疾病严重,并且不受分娩的影响。相反,溶血性Rh疾病在第一次妊娠期间很少发生,因为致敏通常是由母亲在分娩前暴露于RH阳性胎儿细胞引起的。随着Rh免疫球蛋白的广泛使用,Rh不相容的情况现在很少见。

红细胞结构异常,酶活性或血红蛋白生成异常也会导致溶血性贫血,因为异常细胞会从循环中更快地清除。遗传性球囊细胞增多症是一种由于细胞骨架蛋白缺陷导致的疾病,因此其形状变得脆弱而僵硬。 X连锁酶紊乱的6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症通常会引起发作性溶血性贫血,这种贫血是由于感染或氧化应激而引起的。地中海贫血是由缺陷的血红蛋白合成引起的遗传性疾病,根据感染的球蛋白链分类为α或β。严重程度取决于地中海贫血的类型,感染基因的数量,产生的球蛋白量以及产生的α和β球蛋白的比例。

镰状细胞性贫血是血红蛋白产生的另一种疾病。具有镰状特征的儿童不一定患有该疾病,而患有镰状细胞疾病的儿童可能患有溶血性贫血,这与各种临床效果有关。镰状细胞性贫血的症状特征在于胎儿血红蛋白量减少和血红蛋白S异常增加,通常在孩子4个月大以后出现。

婴儿和儿童可能患有严重的细菌感染,乳腺炎,肝脏或脾脏疾病,再生障碍性危机,血管闭塞性危机,急性胸综合症,阴茎异常勃起,中风和其他并发症。其他血红蛋白病包括血红蛋白E,这是全世界最常见的血红蛋白病。溶血性贫血也可以由感染,血管瘤,维生素E缺乏和弥散性血管内凝血引起。

红细胞生产受损可能是遗传性疾病。 Diamond-Blackfan贫血是一种罕见的先天性大细胞性贫血,其中骨髓表现出一些类红细胞前体,尽管血细胞和血小板计数通常正常或略有升高。范可尼贫血是一种先天性骨髓衰竭综合征,尽管很少在儿童时期被发现。其他先天性贫血包括先天性贫血性贫血和铁粒幼细胞贫血。

铁缺乏症是婴儿和儿童中小细胞性贫血的常见原因,通常在儿童12-24个月时达到高峰。早产婴儿的铁储量较少,因此容易出现早期缺乏症。由于频繁的实验室采样,外科手术,出血或解剖结构异常而失去铁的婴儿也使婴儿更快地变得铁缺乏。食用牛奶引起的肠道失血也可能使婴儿处于较高的风险中。铅中毒可能是引起小细胞性贫血的原因,类似于缺铁性贫血。

缺乏维生素B12和叶酸会引起大细胞性贫血。由于母乳,巴氏杀菌的牛奶和婴儿配方奶粉中含有足够的叶酸,因此这种维生素的缺乏在美国很少见。根据记录,山羊奶不是叶酸的理想来源。维生素B12缺乏症虽然很罕见,但在B12储备量低的母亲那里喝母乳的婴儿中可能会发生。这是由严格遵守蔬菜和水果饮食或恶性贫血的母亲引起的。吸收不良综合征,坏死性小肠结肠炎和其他肠道疾病,例如某些药物或先天性疾病,可能使婴儿处于高风险中。

由于病毒对前体红系病毒的损害,慢性疾病,感染,恶性肿瘤或短暂性,短暂性和常色性贫血可能引发红细胞产生的其他疾病。尽管婴儿会出现上述疾病,但大多数情况是在2-3岁时发生。

婴儿贫血的检查应包括病史和体格检查,心血管状况,黄疸,器官肿大和身体异常。最初的实验室评估应包括具有红细胞指数的全血细胞计数,网织红细胞计数和直接抗球蛋白测试(Coombs测试)。检查结果可以帮助确定其他测试。治疗的类型取决于贫血和潜在疾病的临床严重程度。可能需要输血以恢复组织中的氧气。某些临床情况可能需要 交换输血 .

评论:早产婴儿有铁缺乏的危险,因为他们没有从怀孕的整个三个月中受益,在此期间,通常出生的婴儿会从母亲那里得到足够的铁(除非母亲铁质极度缺乏),以备不时之需,直到婴儿体重增加两倍。出生体重。与早产婴儿相反,正常婴儿(有出血的婴儿除外)在头几个月患铁缺乏性贫血的风险不高。

当人体铁储备不足时,后果将比贫血更为严重。除了血红蛋白作为氧气载体的作用外,铁是在生理功能中非常重要的物质。线粒体的电子运输,神经递质功能和排毒以及儿茶酚胺,核酸和脂质代谢都依赖于铁。铁缺乏会引起系统性疾病,这会带来长期后果,尤其是在发育中的儿童大脑中。


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