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为什么会有一个出生时心脏跳动到体外的婴儿?

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Anonim

您是否曾想过,如果您的心脏跳动过您的胸口?当然,这听起来很可怕。原因是,当您按下胸部时,您只会感觉到心跳。好吧,有一种疾病会使心脏在体外跳动,因此可以清楚地看到实际的心跳情况。这种疾病叫做 坎特雷尔的五部曲 。那么,它是怎么发生的呢?

认识 坎特雷尔五角星 当心脏跳动到胸腔外时

坎特雷尔的五部曲 是一种非常罕见和复杂的疾病。在正常情况下,心脏位于胸腔后面,胸腔受肋骨保护。但是,这种疾病会导致患者的心脏位于整个皮肤下方,或者整个心脏位于胸部,或者仅部分位于胸部框架之外。

希腊语中的“ penta”一词,意为“五个”,表示该疾病包括出生缺陷的五种组合,可能涉及胸骨(胸骨),隔膜,衬在心脏上的薄膜(心包),腹壁和心本身。但是,大多数患有这种疾病的婴儿并不总是有这五个缺陷,称为 坎特雷尔五角星 不完整。

根据国家稀有疾病组织(NORD)的报道,这种疾病每100万活产仅影响五个婴儿。不幸的是,患有这种疾病的婴儿通常不会持续很长时间。 2008年的一项研究发现,有58名婴儿患有 坎特雷尔五角星 ,有64%或34例婴儿在出生后数天内死亡。在大多数情况下,如果没有可以纠正出生缺陷的手术,这种情况将是致命的。

体征和症状 坎特雷尔五角星

具体症状和严重程度 坎特雷尔五角星 可能因人而异。一些婴儿可能患有轻度的缺陷,伴有不完全的疾病类型。但是,这种疾病的最严重的体征和形式是婴儿患有阔眼病和卵母囊肿。

脐带状埃塞俄比亚是一种严重的疾病,其中整个心脏或部分心脏位于胸腔之外。食管膨出是一种腹壁疾病,可导致婴儿的肠部分和其他腹部器官通过肚脐突出。实际上,正常胃中的肠和器官应该被胃(腹膜)的薄膜覆盖。

除了在胸腔外出现心脏跳动以外,患者 坎特雷尔五角星 也可能会经历其他几种疾病,例如肺功能不发达,呼吸困难,栓塞和心脏功能受损。此外,婴儿 坎特雷尔五角星 发生腹腔更广泛的内部感染的风险。

原因 坎特雷尔五角星

体外这种异常心跳的原因尚不确定。然而,一种理论认为,这种异常可能是由于怀孕初期胚胎组织发育的问题而发生的,怀孕初期大约在怀孕后14至18天。同时,一些研究人员报告说,遗传病在这些疾病的发展中起着一定作用,尽管还需要进一步的研究。

如何诊断 坎特雷尔五角星 ?

诊断 坎特雷尔五角星 从头三个月开始就可以通过超声检查得知。怀孕第12周之前无法诊断宫内五脏器,因为在胎儿发育中正常情况下会出现肠胃疝。同时,第12周后常见的胎儿腹壁异常是卵囊膨出, 坎特雷尔五角星 和胃s裂。

通常还通过使用产生心脏图像的声波来执行超声心动图检查,以评估胎儿心脏的状况。此外,还需要使用MRI( 磁共振成像 )评估腹壁和心包损害的某些异常程度。

这种疾病可以治疗吗?

治疗 坎特雷尔五角星 根据每位患者所见的特定症状(包括腹壁异常的大小和类型,心脏异常和某些类型的异视)进行检查。常见的治疗方法是对心脏,diaphragm肌和患者体内其他异常情况进行手术干预。

出生后需要立即进行的外科手术是卵母囊肿的修复。在严重的情况下,一些医生建议在出生后立即进行初次手术,以分开腹膜腔(腹腔)和心包腔(心脏)腔。之后,尝试进行第二阶段的手术​​以将心脏的位置恢复到胸腔。


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