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青春期或青春期是每个成年孩子通常都会经历的过渡期。这个时期很重要，因为人的身体和心理都有很多变化。然而，事实证明，并非所有儿童都会因遗传疾病（即卡门氏综合症）而经历青春期。以下是有关这种罕见遗传病的详细信息。
什么是卡门氏综合症？
1944年，遗传学家弗朗兹·约瑟夫·卡曼（Franz Josef Kallmann）首次提出了该疾病的一系列疾病。卡曼综合症是由遗传突变引起的疾病，其中涉及生殖激素疾病，并伴有异味症。据估计，这种疾病发生在50,000至100,000人中。
卡尔曼综合症的症状和体征
没有青春期或青春期晚
因为这种疾病会影响男性和女性，所以临床症状取决于患病儿童的性别。在Kallmann综合征中，大脑某些部位的激素产生受到干扰，该激素被用来刺激睾丸（睾丸激素）或卵巢（雌激素和孕激素）产生性激素。
结果，男性中的睾丸激素水平以及女性中的雌激素和孕激素水平降低了。继发性增长失败发生在每种性别中，包括男性精子生产功能受损以及女性乳房生长和月经紊乱。此外，这将导致不育或孩子长大后的不育。
厌食症
嗅觉失调是指嗅觉神经无法吸收某些气味刺激，从而使人无法区分不同的气味。在卡曼综合症中，大脑区域存在功能异常，其功能是产生性激素以及接收和处理各种类型的气味。结果，患者也经历了嗅觉障碍。
另一个烦恼
除了上述两个主要症状外，有时您还可以在患者中发现其他几种疾病。这些疾病尤其包括不完善的肾脏形成，唇裂，听力下降和牙齿异常。
该病该如何处理？
由于Kallmann综合征中的激素数量中断，因此该疾病的主要疗法是激素替代疗法（ 激素替代疗法 ）。根据诊断时的年龄，将激素替代量调整为该年龄范围内的正常性激素水平。
这种治疗是长期进行的，目的是在孩子体内达到性激素水平的平衡。根据患者出现和感觉到的症状量身定制其他疗法。
那他的预期寿命呢？
Kallmann综合征患者的预期寿命很高，平均而言该患者可以存活至老年。只是，通常患者为了获得像普通人一样的生活而需要长期的荷尔蒙治疗，而且费用相当可观。
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