卟啉症：病因，症状，治疗和公牛；你好健康

定义

什么是卟啉症？

卟啉症，或在印尼语中称为卟啉症，是一组罕见的遗传性血液疾病，其特征是无法产生血红素（血红蛋白（携带氧气的红细胞中的蛋白质）的一种成分）。血红素由与铁结合的卟啉（人体中的天然有机化合物）的两个成分组成。血红素在携带氧气中起着重要作用，还为红细胞提供颜色。血红素也存在于肌红蛋白中，肌红蛋白是心脏和肌肉骨骼中的一种蛋白质。

为了产生血红素，人体需要经历几个步骤。但是，在卟啉症患者中，身体缺乏完成此过程所需的某些酶。因此， 卟啉 收集组织和血液。这可能会导致多种症状，从轻度到严重。

卟啉症有多常见？

发病率 卟啉症 尚不清楚。估计的 卟啉症 每50,000人中就有1到100人发动袭击。这个数字在世界各地有所不同。

但是，可以通过降低风险因素来治疗这种情况。与您的医生联系以获取更多信息。

体征和症状

卟啉症的症状和体征是什么？

视类型而定，卟啉症的体征和症状可能有所不同。卟啉症的一些症状是腹痛和尿液，其颜色为红棕色。这两个症状是最常见的症状。它是由卟啉积累引起的，通常在发作后发生。

与肝病相关的一些常见体征和症状包括：

• 四肢疼痛
• 神经障碍
• 高血压（高血压）
• 心动过速（心跳加快）
• 电解质失衡

与疾病有关的症状 促红细胞生成 包括：

• 皮肤对光极度敏感
• 贫血（当人体无法产生足够的红血球时）
• 皮肤色素沉着的变化
• 暴露在阳光下的躁动或躁动行为

我什么时候应该去看医生？

早期诊断和治疗可以阻止这种情况的恶化，并预防其他紧急情况。为此，请咨询您的医生以预防这种严重状况。

如果您有上述任何征兆或症状，或有任何其他问题，请咨询您的医生。每个人的身体都不一样。请务必咨询医生以治疗您的健康状况。

原因

卟啉症是什么原因引起的？

卟啉症是一种遗传性疾病。根据《计划生育杂志》（JFP）的报道，大多数类型的卟啉症都是常染色体显性遗传的，这意味着您只需要复制一位父母（父亲或母亲）的基因即可传播该疾病。但是，某些因素可以触发症状，称为“癫痫发作”，包括：

• 毒品
• 感染
• 饮酒
• 某些激素，例如雌激素
• 阳光
  

扳机

是什么使我患上卟啉症？

有许多可能导致卟啉症的触发因素，即：

• 某些药物（巴比妥酸盐或磺胺类抗生素，避孕药或某些精神药物）
• 化学制品
• 饮食或禁食
• 抽烟
• 感染或其他疾病
• 肝病
• 心理压力
• 喝含酒精饮料
• 月经期间的激素水平
• 日晒
• 体内铁过多
  

诊断与治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

卟啉症如何诊断？

如果您的医生怀疑您患有这种情况，医生将下令进行身体检查和多项检查。您可能会运行的一些测试 卟啉症 ，其中包括：

尿检

如果你有 卟啉症 急性地，尿液测试可以显示两种物质水平的增加，即 胆色素原 和 δ-氨基乙酰丙酸 以及其他卟啉。

验血

如果你有 皮肤卟啉症 ，验血可以显示血浆中卟啉水平的增加。

粪便样本测试

粪便样品的分析可能显示卟啉水平升高，而尿液样品中可能检测不到。该测试可以帮助医生确定特定类型 卟啉症 你所经历的。

卟啉症如何处理？

卟啉症有几种治疗方法，具体取决于疼痛程度，即：

急性卟啉症

急性卟啉症的治疗重点在于症状的即时治疗和预防并发症。在严重的情况下，您可能需要住院治疗。治疗方法包括：

• 停止可能引起症状的任何药物
• 控制疼痛，恶心和呕吐的药物
• 直接处理可能引起症状的感染或其他疾病
• 静脉注射糖（葡萄糖）或口服糖（如果可能），以保持充足的碳水化合物摄入
• 静脉输液以防脱水
• 注射血红素，以血红素形式治疗，以限制体内卟啉的产生。

皮肤卟啉症

关心 皮肤卟啉症 着重于减少阳光照射和体内卟啉的含量以消除症状，这些可以包括：

• 抽血（放血）。 从其中一个血管中抽取一定量的血液会减少体内的铁，从而减少卟啉。
• 治疗。 用于疟疾的药物，羟氯喹（Plaquenil）或较少使用的氯喹（Aralen）可以吸收过量的卟啉，帮助身体更快地将其排泄。
• Β-胡萝卜素。 长期护理 皮肤卟啉症 可能包括每日剂量的β-胡萝卜素。 β-胡萝卜素可以增加皮肤对阳光的耐受力。
• 减少或消除触发器。 在医生的指导下，应尽可能减少或消除引发疾病的诱因，例如某些药物或过多的阳光。
• 维生素D。 可以建议使用补充剂来代替因避免日晒而引起的维生素D缺乏症。
  

预防

我该如何预防和治疗卟啉症？

不幸的是，卟啉症是无法预防的。但是，可以通过避免或消除触发因素来缓解症状。应完全避免的因素包括：

• 非法毒品
• 压力过大
• 喝过量的酒精
• 某些抗生素

预防红细胞生成症状主要是通过以下方法减少日晒：

• 避免烈日
• 外出时要穿长袖，帽子和其他防护服
• 在极少数情况下，在手术过程中要求保护， 光毒的 可能发生。

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以获取针对您问题的最佳解决方案。

你好健康小组 不提供医疗建议，诊断或治疗。