原发性胆汁性肝硬化（原发性胆管性胆管炎）和公牛；你好健康

X

原发性胆汁性肝硬化的定义

什么是原发性胆汁性肝硬化？

原发性或胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化 （PBC）是胆管缓慢受损的情况。胆汁是由肝脏产生的液体，在脂肪的消化和代谢废物的清除中发挥作用。

原发性胆汁性肝硬化被分类为自身免疫性疾病，现称为 原发性胆源性胆管炎 （胆源性胆管炎）。发生这种情况是因为免疫细胞错误地攻击了胆汁系统。

当胆管受损时，胆汁会流回肝脏，并在肝脏中造成永久性的疤痕组织。随着时间的流逝，更多的疤痕组织形成，导致肝硬化，称为肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化有多常见？

大多数胆管炎患者是30至60岁的女性。您可以通过减少危险因素来预防这种疾病。请与您的医生讨论以获取更多信息。

原发性胆汁性肝硬化的体征和症状

原发性胆汁性肝硬化的症状和体征是什么？

许多原发性胆汁性肝硬化的人在初次被诊断出患有这种疾病时没有任何症状。一些患者在被诊断后甚至数年都没有表现出症状。

但是，也有一些人以嗜睡，全身瘙痒或仅在手掌和脚部瘙痒等形式出现初始症状。这种抱怨还可能伴随着肤色的变化和眼睛的白色变黄（ 黄疸).

患者通常还会以以下形式表现出其他体征：

• 腹痛，
• 恶心，
• 食欲下降，
• 减肥，以及
• 关节炎。

随着疾病的恶化，出现新的症状，例如：

• 疲劳，
• 容易身体瘀伤，
• 腹泻，
• 尿液变黑
• 黄疸，
• 充满脂肪的皮肤上出现斑块的情况（黄瘤），
• 脚和脚踝肿胀（浮肿）
• 胃中积水（腹水）。

腹水是一个人患有肝功能衰竭时的典型症状。肝功能受损会导致胃液积聚。如果不及时治疗，腹水会导致呼吸系统疾病和感染。

可能有上面未列出的症状和体征。如果您对某种特定症状有疑虑，请咨询您的医生。

我什么时候应该去看医生？

如果不及时治疗，胆源性胆管炎会导致危险的并发症。因此，如果您认为自己患有这种疾病的体征和症状，应立即咨询医生。

原发性胆汁性肝硬化的原因

是什么原因导致原发性胆汁性肝硬化？

目前尚不清楚原发性胆汁性肝硬化的病因，但强烈怀疑该病与自身免疫性疾病有关。许多专家认为，由于遗传因素，患者往往免疫系统过度活跃。

当称为T淋巴细胞的白细胞聚集在肝细胞中时，胆道胆管炎就开始了。在正常情况下，T淋巴细胞的功能是检测引起疾病的细菌并攻击它们，以保护身体免受感染。

但是，在那种情况下 原发性胆汁性肝硬化 实际上，T淋巴细胞在肝脏中蓄积并破坏胆管内的细胞。 T细胞发作然后引起炎症，并扩散到胆汁收集管。

胆管的炎症继续扩散直至损害肝细胞。肝细胞死亡，被疤痕组织或纤维化所取代。随着时间的流逝，纤维化的数量增加，导致肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化的危险因素

什么增加了我患上这种疾病的风险？

以下因素会增加您的经历风险 原发性胆汁性肝硬化 .

• 遗传因素。 如果有家庭成员患有胆汁性胆管炎，则您更容易患上胆管炎。
• 性别。 这种疾病的大多数患者是女性。
• 年龄。 30至60岁的人群胆管疾病的风险更高。
• 住宅。 这种疾病在欧洲和北美更为常见。

研究人员还认为，遗传因素和环境因素的结合可使人更容易患原发性胆汁性肝硬化。有问题的各种环境因素包括：

• 吸烟习惯
• 接触有毒化学物质，以及
• 细菌，真菌或寄生虫感染。

即使您没有上述危险因素，也并不意味着您不会患上胆管疾病。因此，要注意胆汁的健康，并尽量避免可以控制的危险因素。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

进行了哪些测试以诊断该疾病？

您的医生会根据您的病史和家族史，体格检查以及体检结果诊断出胆源性胆管炎。首先，医生会询问您的症状以及您是否：

• 有自身免疫性疾病的病史，
• 有被诊断患有胆管疾病的家庭成员，以及
• 曾感染或接触过某些化学物质。

之后，医生将对您的胃进行检查。医生通常使用听诊器检查胃的声音，对胃的某些部位施加压力以找到疼痛的根源，并检查肝脏和脾脏是否肿大。

如果需要，医生还可以建议进一步的检查，例如以下内容。

• 验血。 该测试可以描述肝脏酶（例如AST和ALT）的状态，是否存在抗线粒体抗体以及患者的血液胆固醇。
• 成像测试。 这些检查包括X射线检查，超声波检查和CT检查 扫描 .
• 肝活检。 医生采集肝组织样本以在实验室中进行进一步检查。

有哪些治疗选择？

没有针对这种疾病的特定治疗方法。但是，医生可以提供药物来治疗症状，减慢疾病的进程并预防进一步的并发症。

通常给予以下药物。

• 熊去氧胆酸或熊二醇 改善肝功能，减少疤痕组织。
• 奥贝胆酸 改善肝功能。
• 贝特类 减少肝脏炎症和瘙痒症状。
• 抗组胺药 如苯海拉明或抗生素利福平，以减少瘙痒。
• 胆固醇胺 降低高胆固醇。
• 其他药物 根据患者需要。
• 肝移植 当肝脏出现故障时。

原发性胆汁性肝硬化的家庭治疗

可以采取哪些家庭补救措施？

以下是可以帮助您治疗原发性胆汁性肝硬化的生活方式和家庭疗法。

• 进行准确的复查，以监测症状的进展以及健康状况。
• 使用处方药。请勿在没有医生处方的情况下使用药物，或停止服用处方药。
• 减少盐的摄入量。
• 开始变得更有体力。
• 禁止吸烟或饮酒。

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以获取针对您问题的最佳解决方案。