布鲁加达综合症和公牛;你好健康

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定义

什么是布鲁加达综合症？

Brugada综合征（BrS）是心脏骤停的原因之一（ 心脏骤停 ）由于没有结构性心脏病且没有心脏病风险因素（例如吸烟，糖尿病）的患者发生心室纤颤。和肥胖。这种情况是一种遗传性遗传疾病，表现为心律不齐综合征。

Brugada综合征有多普遍？

Brugada综合征在男性中比女性更常见，在一项分析中，比率为10：1，高出9倍。在一项前瞻性研究中，男性晕厥和猝死的发生率更高，其中3种症状首先出现在22-65岁左右。原因尚不清楚，但这种情况可能是由常染色体显性遗传疾病中男性占主导地位引起的。

因此，这种疾病被分类为一种涉及成年男性的疾病，可能是大多数从东南亚移民的男性，平均年龄为40岁至41岁。

这种情况通常在夜间（类似于夜间降血糖发作）和/或饮酒后出现。有时，这种情况也可能突然出现，并在白天的随机情况下恶化，甚至导致死亡：工作，娱乐甚至吃饭。

BrS很少在儿童中被诊断出，但是它可以发生在任何年龄的患者中。

儿童Brugada综合征：

在欧洲的13个转诊中心，对儿童BrS的临床特征进行了许多研究。这些发现提示了以下结论：“在儿童中，BrS和心律不齐事件的临床表现很少见，但在高热发作期间更容易发生心律不齐。延迟出现的潜在原因包括激素的影响和肌细胞（M细胞）的进行性结构降解。”

2007年的一项针对30名儿童（<16岁）的人口研究显示，在来自26个家庭的BrS患儿中，发烧是引起晕厥性心脏事件（包括晕厥和SCD）的主要诱因。由于数据限制，治疗BrS患儿的最佳步骤仍然未知。

Brugada综合征可以通过减少危险因素来治疗。与您的医生联系以获取更多信息。

体征和症状

Brugada综合征的症状和体征是什么？

通常认为BrS症状可模仿多形性室性心律失常发作，但无预后：

• 疲劳
• 呼吸困难
• 不安
• 心律不齐（突然的心脏骤停或室性心律失常-最明显）
• 胸痛，胸部沉重，呼吸急促
• 激情或晕厥
• 中风

以上是由于许多因素导致的PhS，BrS的临床表现而经常发生的一些状况，例如：

• 右心室疾病（例如束块阻塞，左轴偏差（LAD）。）
• 心脏钠通道基因SCN5A的突变会导致心室壁的复极化分散，最明显的是在右心室，从而导致跨壁电压梯度（即钠通道阻滞剂的“功能丧失”）暴露出心电图上的ECG变化/症状。 ST段高程。但是，临床表现的差异可能是由于与“重叠”症状相关的特定突变引起的电生理异常所致。
• 自主神经功能障碍（音调）
• 使用可卡因和精神药物。

可能有上面未列出的症状和体征。如果您对某种特定症状有疑虑，请咨询您的医生。

我什么时候应该去看医生？

如果您遇到以下任何症状，应联系您的医生：

• 有一个患有SCD，晕厥或被诊断出室性心动过速的家庭成员。室速/心室纤颤/心房颤动AF（仅占病例增加的证据的20％）
• 使用增加ST段的药物，如普鲁卡因胺，氟卡尼特
• 先前出现躁动或发烧时出现晕厥，心律不齐
• 生于亚洲的第三世界国家。

如果您有上述任何征兆或症状，或有任何其他问题，请咨询您的医生。每个人的身体都不一样。请务必咨询医生以治疗您的健康状况。

原因

是什么原因导致了布鲁加达综合症？

到目前为止，研究人员已经发现了与突变相关的几种原因，但是由于变异且尚未发现，病因描述如下：

常染色体基因座的其他衍生物占疾病的25％，例如心脏功能障碍钙通道基因，3p22-25号染色体上的基因座突变（SCN5A）和转录钠通道的基因中的其他突变。

肌细胞膜中钠通道的减少已被证实与BS家族有关，从而导致钠通道浓度降低和M细胞膜的早期复极化。

风险因素

什么增加了我患Brugada综合征的风险？

具有SCD家族史的男性患者被确定为以下与BrS相关的SCD的危险因素。大约40岁。

风险分层通常从确定是否存在相关症状开始：

• 突然的心脏骤停（SDA）或晕厥
• 引发/在Brugada患者中增加室性心动过速（VT）发作或正在进行的心律不齐以及其他严重并发症的发烧
• 无症状的病史（房颤和/或心室颤动的高风险-“重叠”综合征）
• 滥用可卡因，精神药物

药物与药品

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

Brugada综合征如何诊断？

• 先前有晕厥的患者应进行典型的ECG
• 检测其他临床特征（SCA病史，持续性室性心律失常或无明显原因的晕厥）
• 超声（超声心动图），MRI，未明确的肌细胞活检
• 基因测试是有前途的。

Brugada综合征有哪些治疗方法？

通过指示植入式心脏复律除颤器疗法可以克服BrS。尽管已经尝试了治疗方法-奎宁和氢奎宁等药物可能会使BS患者受益，但已经得出结论，胺碘酮和β受体阻滞剂不能保护BrS患者免于SCD的侵害。

ICD是最有效的方法。但是，植入ICD会带来多种风险，包括在正常节律期间出现高电击率并引起疼痛。

小型研究表明，奎定碱可降低复发性室性快速性心律失常的风险，目前正在进一步研究中。

家庭疗法

可以采取哪些生活方式上的改变或家庭疗法来治疗Brugada综合征？

Brugada综合征是一种遗传性疾病，因此您无法采取任何措施来预防它。以下是可以帮助您应对Brugada综合征的生活方式和家庭疗法：

• 心脏结构和功能异常的患者应被诊断出具有临床特征，尤其是ECG，以消除Brugada症状和进一步并发症的高风险。
• BrS患者应接受ICD监测和治疗。这项研究在10年后将ICD患者的死亡率降至0％，增加了存活和预防SCD的可能性。

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以获取针对您问题的最佳解决方案。