进行性核上性麻痹：症状，药物等。•你好健康

定义

什么是进行性核上性麻痹？

进行性核上性麻痹（PSP），也称为斯蒂尔-理查森-奥尔森斯基综合症，是一种大脑疾病，会导致行走困难并破坏身体平衡和眼睛运动。这种疾病的发生是由于控制身体和心灵运动的大脑区域中细胞数量的减少。

随着时间的推移，进行性核上性麻痹会变得越来越严重，并可能发展为威胁生命的并发症，例如肺炎和吞咽困难。

进行性核上性麻痹有多常见？

在全球100,000人中，只有3-6人患有进行性核上性麻痹（PSP）。这种病比帕金森氏病少见。 PSP症状通常在60岁以后开始，但是可以更早出现。男性比女性更容易受到影响。

症状

进行性核上性麻痹的症状是什么？

进行性核上性麻痹的特征和症状包括：

• 行走时失去平衡。在疾病发作时，患者可能经常倒退。
• 无法正确引导眼睛。您可能无法俯视，或者视力模糊或复视。这种疾病使许多患者经常洒出食物，或者由于难以进行眼神交流而说话时注意力不集中。

进行性核上性麻痹的其他症状也各不相同，可以模仿帕金森氏病或痴呆症的症状。随着疾病的恶化，这些症状将变得更糟，包括：

• 僵硬的身体动作
• 经常跌倒
• 言语问题和吞咽困难
• 对光敏感
• 睡眠障碍
• 对他过去喜欢的事物失去兴趣
• 冲动行为，包括无缘无故的笑或哭
• 难以记忆，思维清晰，解决问题并做出决策
• 抑郁和焦虑
• 由于面部僵硬的面部表情，例如恐惧或震惊

可能有上面未列出的症状。有关其他症状的信息，请咨询您的医生。

原因

是什么原因导致进行性核上性麻痹？

进行性核上性麻痹的病因尚不清楚。然而，研究人员发现，在进行性核上性麻痹的人中，表现下降的脑细胞中存在异常量的tau蛋白。 tau蛋白的积累也发生在其他退行性疾病中，例如阿尔茨海默氏病。

进行性核上性麻痹通常在没有家族病史的情况下发生。

风险因素

谁有进行性核上性麻痹的风险？

增加人患此病风险的唯一因素是年龄。 PSP通常会影响60多岁的人，而40岁以下的人从未见过。

诊断与治疗

怎样诊断进行性核上性麻痹？

没有用于精确诊断PSP的特定测试。由于症状与其他疾病非常相似，因此很难诊断，并且某些症状有时仅在病情严重时才出现（或者根本没有出现）。

医生可以检查患者的病史，然后进行身体和神经系统检查。可以进行类似MRI的扫描，以检查脑干顶部是否缩小。其他影像学检查可以帮助显示功能下降区域的大脑活动。

PSP经常被误诊，因为它很罕见并且具有类似于帕金森氏病的症状。记忆力问题和人格改变也经常被误认为是抑郁症甚至痴呆症的症状。

诊断PSP的关键是识别早期症状，例如身体失衡，眼睛移动困难，说话和吞咽困难，包括确保这些症状不是由其他疾病引起的。

如何治疗进行性核上性麻痹？

没有药物可以治愈进行性核上性麻痹，因此患者只能注意治疗症状。

这些治疗包括：

• 帕金森氏症的药物，可以增加多巴胺，一种有助于改善肌肉运动的肌肉化学物质。这些药物的有效性是有限的，通常仅持续2-3年。
• 肉毒杆菌毒素可以小剂量注射到眼睛周围的肌肉中，以阻止使肌肉紧张的化学信号，从而可以减少眼睑痉挛。
• 带有双焦点或棱镜的眼镜，可以帮助您向下看困难。
• 吞咽困难的疗法。
• 物理疗法有助于平衡身体。

研究人员正在努力开发治疗进行性核上性麻痹的药物，包括可以预防tau蛋白形成的疗法。

生活方式的改变

进行性核上性麻痹的人能做什么？

为了最大程度地减少进行性核上性麻痹的影响，您可以执行以下操作：

• 使用眼药水可帮助治疗因眨眼困难或产生过多眼泪而引起的干眼症
• 安装杆子或 处理 在卫生间和淋浴间中，以防止您容易跌倒
• 使用助行器（例如拐杖）保持平衡
• 清除地板上的任何东西，包括地毯，以防止您看不见时绊倒。
• 避免上下楼梯。

请咨询您的医生以获取更多信息。

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