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全身都发痒的棕色斑块?可能是这种疾病和公牛的迹象;你好健康

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Anonim

几种类型的皮肤疾病被分类为轻度和常见,例如普通花癣,癣,癣。另一方面,其中一些影响非常严重,但仅在少数人中发现。世界上稀有皮肤病之一是弥漫性皮肤肥大细胞病,又称DCM。这种皮肤病的特征是褐色斑块,均匀分布在全身,类似于橘皮和发痒的质地。是什么原因造成的?

什么是弥漫性皮肤肥大细胞增多症?

弥漫性皮肤肥大细胞增多症(DCM)是一种皮肤疾病,是一种严重的形式,是一种罕见的疾病,称为肥大细胞增多症。当肥大细胞在皮肤和/或内部器官中积累时,就会发生肥大细胞本身。肥大细胞是免疫系统的一部分,负责炎症过程。

是什么原因导致皮肤皮肤肥大细胞扩散?

该疾病的大多数病例不是遗传性的,而是遗传突变。在DCM中,大多数情况是由get KIT中的突变引起的。该基因编码一种有助于控制人体细胞许多功能(例如细胞生长和分裂)的蛋白质。寿命;并移动。该蛋白对于多种类型的细胞(包括肥大细胞)的发育也很重要。

由于某些刺激,包括寄生虫和昆虫叮咬,肥大细胞释放出许多化学物质,包括组胺。组胺会扩张血管,使软组织肿胀。 KIT基因中的某些突变会导致肥大细胞过度生产。在DCM中,肥大细胞会在皮肤上过度积聚,从而导致一系列特征性症状和症状。

弥漫性皮肤肥大细胞增多症的症状和体征是什么?

皮肤肥大细胞增多症的体征和症状因您所患疾病的亚型而异。皮肤肥大细胞增多症的大多数形式是棕色斑块,仅在皮肤的某些特定区域分布不均匀。但是,DCM的类型通常会影响全部或大部分皮肤。这种情况通常在婴儿期开始发展,尤其是在新生儿期(新生儿期)。

大多数患有弥漫性皮肤肥大细胞增多症(DCM)的人会出现红褐色的皮肤斑块,有时会伴随着巨大的,充满液体的水泡(水疱)。这些水泡的特征只能聚集在一个区域中,也可以成一直线排列。并会流血。水泡主要出现在脚,手或头皮上。

一旦孩子3-5岁,这些水泡就可以自行治愈并消失,但是不会留下永久存在的褐色斑点(触发时会淹死)。随着时间的流逝,这些褐色的皮肤斑块会变厚并形成饼干面团般的质地和颜色。有时,这些增厚的皮肤斑块可能具有类似于橘子皮的粗糙而多孔的纹理。

弥漫性皮肤肥大细胞增多症(DCM)可能引起的其他症状包括皮肤潮红,血压低,严重的过敏性休克,肝肿大,腹泻和肠道出血。

如何诊断弥漫性皮肤肥大细胞增多症(DCM)?

当医生怀疑患者身体的皮肤病变为红色,发痒甚至有时起泡时,即使只是轻轻擦拭,也可以通过体格检查来诊断皮肤肥大细胞增多症,包括其DCM亚型。有时可以进行皮肤活检以确认诊断,确认肥大细胞计数高。

不幸的是,有时很难将皮肤肥大细胞增多症与全身性肥大细胞增多症区分开。因此,可以下令进行其他检查,以进一步调查全身性疾病的风险。对于患有皮肤肥大细胞增多症的成年人,可能建议进行骨髓活检和特殊血液检查,因为这些疾病发展为DCM的风险很高。除非血液检查显示异常结果,否则患病的儿童通常不会进行骨髓活检。

弥漫性皮肤肥大细胞增多症(DCM)是否可以治疗?

弥漫性皮肤肥大细胞增多症(DCM)是终生疾病。迄今为止,尚无针对皮肤肥大细胞增多症的解毒剂,但有许多治疗方法可用来控制症状。

通常,患有这种情况的人必须避免可能会触发或恶化其症状的事情。应避免促进肥大细胞降解的因素(NSAID药物,物理刺激,情绪紧张,昆虫毒液和某些食物)。

经常开某些药物,例如口服抗组胺药和局部类固醇,以缓解弥漫性皮肤肥大细胞增多症(DCM)的症状。患有这种疾病的成年人还可以使用UVA激光进行光化学疗法,这可以帮助减少瘙痒并改善皮肤外观。但是,这种情况很可能会在最后一次治疗后的六到十二个月内复发。

有过敏性休克风险的人和/或其亲人应接受有关如何识别和治疗威胁生命的反应的培训,并应始终注射肾上腺素。

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