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埃勒斯·丹洛斯综合症(Ehlers danlos syndrome)

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人体由各种类型的组织组成,其中一种是结缔组织。顾名思义,这种组织的功能是结合,支撑和保持皮肤,肌腱,韧带,内脏器官和骨骼。好吧,这个重要的网络实际上可能患有称为Ehlers Danlos综合征(EDS)的疾病。对这种疾病感兴趣吗?来吧,在下面的评论中找出解释。

Ehlers Danlos综合征是人体内结缔组织的疾病

Ehlers Danlos综合征是一种罕见的疾病,会影响人体的结缔组织。特别是在皮肤,关节和血管壁上。该组织由细胞,纤维,称为胶原蛋白的蛋白质和其他为人体结构提供强度和弹性的物质的混合物组成。由于遗传疾病导致的结缔组织破坏会导致组织功能不佳。

患有这种综合征的人的关节通常太柔韧,皮肤容易变脆。当身体受伤并需要缝合时,皮肤经常被撕裂,因为它的强度不足以将其固定在适当的位置。

在许多情况下,EDS综合征可以在家庭中传播。但是,这种疾病也可能在没有遗传的情况下发生。这意味着在形成胶原蛋白的基因中存在缺陷,使得所形成的结缔组织变得不完美。根据美国国家医学图书馆遗传学家庭参考文献的健康线报道,EDS综合征是一种相当罕见的疾病,影响了全球5,000人中的1人。

EDS综合征的症状是什么?

EDS综合症有多种类型和症状,具体取决于结缔组织的哪一部分受到影响。以下是最常见的EDS综合征类型以及包括这些症状的症状。

1. EDS机动性

过度运动EDS(hEDS)是一种影响并影响关节的EDS。埃勒斯运动过度和损失综合征的症状是:

  • 由于关节松动和不稳定,容易扭伤
  • 身体非常灵活,超出了正常极限
  • 经常感到关节疼痛和压力
  • 极度的身体疲劳
  • 皮肤容易瘀伤
  • 患有消化系统疾病,例如胃酸反流或便秘
  • 站立时头晕和心跳加快
  • 膀胱控制有问题;一直想去洗手间

2.经典EDS

经典EDS(cEDS)是一种会影响皮肤并引起症状的EDS,例如:

  • 身体非常灵活,超出了正常极限
  • 由于关节松动和不稳定,容易扭伤
  • 弹性皮肤
  • 皮肤容易变脆,尤其是在额头,膝盖,肘部和小腿上
  • 皮肤感觉柔软,容易瘀伤
  • 伤口需要更长的时间才能愈合,并留下大量的疤痕

3.血管EDS

血管EDS(vEDS)是最稀有的EDS类型,被认为是最严重的EDS。因为这种情况会影响血管和内部器官,因此随时可能导致出血并危及生命。 Vascular Ehlers danlos综合征的症状是:

  • 皮肤容易瘀伤
  • 可以看到皮肤薄,血管小,尤其是在上胸部和腿上
  • 脆弱的血管可能会肿胀和撕裂,从而导致严重的内部出血
  • 器官问题,例如肠子或子宫的撕裂或器官从其原始位置掉落
  • 伤口很难愈合
  • 手指非常灵活,鼻子和嘴唇很细,眼睛很大,耳垂较小

4.脊柱侧弯EDS

EDS后凸畸形术对骨骼有很大的影响,症状包括:

  • 弯曲的脊柱,从儿童早期开始,经常在青春期恶化
  • 身体非常灵活,超出了正常极限
  • 由于关节松动和不稳定,容易扭伤
  • 童年无力(低钾血症),导致坐立,行走或行走困难
  • 皮肤有弹性,感觉柔软,容易瘀伤

如何治疗EDS综合症?

为了正确诊断该疾病,患者必须进行一系列医学检查,例如基因检查,皮肤活检(检查胶原蛋白是否异常),超声心动图(了解心脏和血管的状况),血液检查以及DNA测试。

要治疗EDS综合征,患者必须按照医生的建议进行治疗。 EDS综合症的当前治疗方法包括:

  • 物理疗法可保持关节和肌肉稳定
  • 修复受损关节的外科手术程序
  • 服药缓解疼痛

同时,为了保护身体免受伤害,患者必须避免剧烈运动。例如避免接触运动(与对手进行物理接触,例如足球)或举起重物。然后,使用防晒霜并选择对皮肤温和的肥皂来保养皮肤。

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