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纤维异常增生:症状,原因和治疗方法

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纤维异常增生的定义

什么是纤维异常增生?

纤维异型增生或纤维异型增生是由构成脊柱并被纤维组织或结缔组织代替的细胞的破坏或衰竭引起的骨疾病。

骨和纤维组织不一样。骨骼结构负责支撑身体并保护其中的重要器官,例如肺或心脏。同时,结缔组织充当网络之间的连接器。

如果骨骼被结缔组织代替,这当然会引起问题。最常受此病影响的骨骼区域是头骨,面部骨骼,大腿骨,胫骨和肋骨。

纤维异常增生可侵袭身体中的一根或多根骨头。但是,这种纤维异常增生不会从一个健康的骨骼扩散到另一个。这意味着,受影响的骨头从出生之初就异常。

纤维异常增生的类型

已知此运动系统中的干扰分为两种类型,即:

  • 单发性纤维状异型增生(monostotic纤维状异型增生): 最常见的骨骼疾病类型,仅影响一根骨骼。
  • 多发性骨纤维性不典型增生(多发性骨纤维不典型增生): 一种罕见的类型,通常很严重,因为它会影响多个骨骼。实际上,在某些情况下,它可以攻击人体的腺体。

这种病有多普遍?

与其他肌肉骨骼疾病相比,纤维异常增生是一种罕见的骨疾病。通常,这种疾病是在青少年和年轻人中发现的。

但是,在某些情况下,也可以在10岁时检测到它,特别是如果一根以上的骨头受到影响。

纤维异常增生的体征和症状

这种情况有时不会引起任何症状或体征,尤其是当这种情况非常轻微时。通常,情况严重时会出现症状。

出现的常见症状

从梅奥诊所报告,将出现以下症状:

  • 随着时间的流逝,骨痛会越来越严重。运动会使疼痛加剧,休息有时会好转。
  • 患处附近的皮肤区域肿胀。当多于一根骨头受到影响时,通常会发生这种情况。
  • 骨骼会改变形状和大小,与另一对骨骼不同。
  • 腿弯曲,导致行走困难。

纤维腺发育不良的症状,如果它攻击腺体

如果纤维异型增生攻击腺体,则产生的症状是:

  • 经历性早熟。
  • 皮肤上有浅褐色斑点
  • 食欲下降,体重迅速增加或减少,容易焦虑和出汗过多。

什么时候去看医生?

如果您遇到上述症状,请咨询医生。尤其是如果您没有明显的原因经历骨痛,而家庭治疗并不会好转。

原因

什么原因导致纤维异常增生?

此运动系统障碍的原因尚不确定。但是,健康专家认为,GNAS1基因存在变化(突变)的联系。

此突变发生在胚胎受精后,因此它不是从父母那里遗传的。这意味着拥有该基因的人也不会在后代中传递异常的基因拷贝。

GNAS1基因产生一种称为G蛋白的蛋白。在患有这种骨病的人中,GNAS1基因导致该蛋白的过量生产。结果,这导致与成骨细胞相关的环状单磷酸腺苷(cAMP)分子也增加。

成骨细胞是新的成骨细胞。如果成骨细胞水平很高,破骨细胞(破骨细胞)将尝试补偿。

这使包括未成熟成骨细胞和纤维组织在内的骨骼祖细胞具有更大的空间。最终,纤维组织生长,占据了应为骨骼空间的空白空间。

纤维异常增生的危险因素

纤维异常增生的原因尚不确定。到目前为止,专家们仍在对可能增加这种疾病风险的各种因素进行更深入的研究。

纤维不典型增生的并发症

严重的纤维化异常增生可引起并发症。可能发生的纤维异常增生的并发症有:

  • 骨折的骨头:骨头薄弱的区域可能导致骨头弯曲和折断。
  • 关节炎(关节炎):如果腿或骨盆的骨骼变形(形状和大小发生变化),则可能会发生关节发炎并引起其他症状。
  • 癌症:尽管罕见,但这种脊柱疾病可导致骨骼细胞异常并最终导致癌症。这种罕见的并发症通常发生在以前接受过放射治疗的人中。

纤维异常增生的诊断和治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

为了确认诊断为纤维异常增生,医生会要求您进行一系列医学检查。首先,医生将进行身体检查,以检查您的骨头是否疼痛或肿胀。

然后,您将接受X射线成像测试,以查看可能已改变的任何骨骼状况的图像。

可以做的进一步测试

除了这些医学检查,还将建议您进行其他检查,包括:

  • 骨扫描。 您将被注入放射性物质到您的血液中。包含大量这种材料的区域可能是骨骼有问题的迹象。
  • MRI检查和CT扫描。此医学测试生成3D图像,以显示骨骼变形或骨折状况。
  • 活检。 通过外科手术去除您的有问题的骨头的一小部分来完成此健康测试。然后,将骨骼用作样本,以在实验室中进一步观察其细胞的结构和排列。

治疗纤维异常增生的方法有哪些?

如何治疗纤维异常增生将根据您所遇到的症状量身定制。医生可能推荐的纤维异常增生的治疗方法是:

吃药

医生将开一种双膦酸盐药物,例如帕米膦酸盐或阿仑膦酸盐,以通过减少破坏骨骼的细胞的活性来防止骨质流失。除了加强骨骼外,这种药物还可以帮助缓解骨骼疼痛。

如果这些药物不能有效控制症状,医生将开另一种药物,即唑来膦酸注射剂。此外,医生还将提供维生素D和钙补充剂以及其他药物。

手术

外科手术也是纤维异常增生的一种治疗方法。目的是纠正骨变形,不同的腿长,并治疗先前治疗无法治愈的骨折。

另外,还进行了手术以减轻由于骨骼异常生长而给神经造成的压力。如果有骨病变,医生将进行骨移植。

可以从身体的另一部分取下骨头,医生将插入一块金属板或螺钉以稳定骨移植物。

纤维异常增生的家庭疗法

除了服用药物或进行手术外,患有这种情况的儿童还应遵循家庭疗法,即穿紧身胸衣。目的是防止骨折或脊柱畸形(如果纤维异型增生攻击脊柱)。

此外,通过食用强化骨骼的食物来通过食物补充营养也很重要。因此,维生素D和钙的摄入不仅来自补品。

乳制品,鱼,坚果,鸡蛋和各种蔬菜中,富含钙,维生素D和其他必需营养素的食物可供纤维不典型增生患者使用。

预防纤维异常增生

到目前为止,健康专家还无法证明预防纤维异常增生的可能方法。但是,为了防止并发症,非常有必要进行医疗和护理。

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