血友病甲：症状，原因和治疗

定义

什么是A型血友病？

A型血友病是一种血液凝结疾病，会导致出血而难以凝结。这种情况是由于体内缺乏凝血因子VIII（八）引起的。

血液凝结（凝血）因子是有助于血液凝结过程的蛋白质。在人体中，大约有13种凝血因子（凝血）与血小板共同作用以使血液凝结。如果其中一种因素减少，则血液凝固过程可能会中断。

血友病A和其他类型的血友病之间的差异是减少或丢失的凝血因子类型。例如，患有血友病B的人（由凝血因子IX（九）引起的血液疾病）低。

该疾病通常是遗传遗传的。但是，在某些情况下，血友病会随时发生而没有遗传（ 获得性血友病).

这种病有多普遍？

根据国家血友病基金会的网站，血友病A病例可以在每5,000例婴儿中发生1例。这种类型的血友病是血友病B的4倍。此外，超过一半的血友病A被归类为严重。

这种疾病可以影响所有年龄和种族。但是，这种疾病在男性患者中比在女性中更为常见。通常，发挥最大作用的因素是遗传或遗传。

体征和症状

A型血友病的症状和体征是什么？

A型血友病的体征和症状可能因患者而异。这取决于严重程度以及血液中凝血因子VIII的量。

最常见的症状是出血持续时间比健康人更长。出血可能发生在外部，例如由于切口伤口，事故或拔牙引起的。还包括内部或内部出血，例如关节，肌肉或其他器官的出血。

以下是A型血友病的常见症状：

• 难以止血
• 鼻血
• 出现瘀伤
• 尿液或粪便中的血液
• 关节深处出血，随后肿胀
• 无明显原因的自发性出血

我什么时候应该去看医生？

如果您或其他人患有以下疾病，请立即就医：

• 脑部出血的症状（严重头痛，呕吐，意识下降）
• 一场事故，使血液难以停止流动
• 关节肿胀，摸起来很温暖

如果您的家人或父母有血友病病史，则还需要进行基因检测，以了解您体内是否有患这种疾病的风险。

原因

什么原因导致A型血友病？

如前所述，血友病A是由于缺乏凝血因子VIII而发生的。 A型血友病的主要原因是遗传突变。

这种基因突变发生在基因F8中，该基因在产生凝血因子VIII中起着重要作用。在正常情况下，有伤口时，凝血因子会凝结出血。这样，受损的血管将得到保护，并且不会从体内流出过多的血液。

但是，正是F8基因的这种突变降低了凝血因子水平。这会导致血液凝固过程无法完全运行。

基因突变通常是从父母那里遗传的。这就是为什么大多数这种疾病发生的原因，是因为患者的父母也患有血友病A。但是，即使患者没有父母的血友病，也不能排除这种疾病发生的可能性。

从遗传之家参考站点报告，血友病称为“血友病” 获得的 发生这种情况的原因可能是：

• 怀孕
• 人体免疫系统异常
• 癌症
• 对某些药物的过敏反应
• 其他未知原因

风险因素

什么会增加患A型血友病的风险？

血友病A的最大风险因素是家庭成员或父母患有凝血障碍或基因突变。后来出生的婴儿患这种疾病的风险很高。

诊断与治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

进行了哪些检查以诊断A型血友病？

该疾病是由遗传因素引起的，因此通常在血友病父母的新生儿出生时立即进行检查。重要的是要知道将来婴儿中是否有血友病A的风险。

还可以通过血液凝结因子浓度测试来检测该疾病，以找出血液中存在的凝血因子水平。

通常，某些严重的血友病病例在婴儿出生后不久就会被发现。同时，直到患者成年，通常才知道轻度和中度水平。通常，一个人在经历外科手术或事故后才发现自己患有血友病。

血友病A有哪些治疗选择？

重要的是要注意，到目前为止，还没有完全治愈血友病A的方法。现有的药物旨在缓解症状并减少失控出血的风险。

对血友病A患者的治疗取决于严重程度。对于分类为严重的病例，主要治疗方法包括注射以替代从体内流失的凝血因子。

这种注射可以是献血的形式，也可以是称为重组凝血因子的药物。这种药物的制造方式是，它含有模拟人类血液凝固因子的颗粒。

注射剂可在家中单独使用，以防止过度出血或自发性出血。通常，治疗应该是终身的。

但是，还有其他针对轻度和中度血友病患者的治疗方法。在出现受伤时或在患者进行手术之前采取预防措施，可以使用诸如去氨加压素（DDAVP）之类的药物来凝结血液。

家庭疗法

有哪些生活方式上的改变或家庭疗法可以帮助这种疾病？

这种疾病无法治愈，但血友病A的患者仍可遵循以下提示来过健康的生活：

• 常规地做 健康检查 去看医生
• 如果出血或受伤，请遵照医生的指示和指示进行操作
• 避免使用血液稀释剂，例如华法林或肝素
• 始终保持口腔和牙齿清洁，避免引发出血的牙齿问题
• 戴好头盔或安全带，并小心驾驶

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以找到适合您情况的最佳解决方案。