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英国著名科学家斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)于2018年3月14日星期三去世。斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)是唯一存活至76岁的ALS(肌萎缩性侧索硬化症)患者。是的,斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)21岁以来患有ALS,是一种预期寿命不太长的疾病。实际上,被诊断为ALS的人从疾病发展到现在的平均预期寿命只有3-5年。
那么什么是ALS?为什么患有这种罕见疾病的人的预期寿命不长?在下面找到有关斯蒂芬·霍金的ALS疾病的全部信息。
什么是ALS,斯蒂芬·霍金氏病?
ALS疾病是大脑和脊柱中的运动神经或神经细胞疾病,调节横纹肌(自发运动的肌肉)的运动。 ALS代表肌萎缩性侧索硬化。当大脑和骨髓中某些细胞(神经元)缓慢死亡的神经系统发生这种情况。
这些细胞从大脑和骨髓向肌肉发送信息。刚开始出现轻度的肌肉问题,但此人会慢慢瘫痪,就像斯蒂芬·霍金一样。有些人患有ALS已经好几年了。最终,肌肉将停止工作。这种疾病也称为卢格里格氏病(Lou Gehrig's disease),以美国著名棒球运动员死于这种ALS疾病的名字命名。
ALS有两种类型:
- 上运动神经元:大脑中的神经细胞。
- 下运动神经元:脊髓神经细胞。
这些运动神经元控制着手臂,腿部和脸部肌肉的所有反射或自发运动。运动神经元还告诉您的肌肉收缩,因此您可以走路,跑步,抬起周围的轻物体,咀嚼和吞咽食物,甚至呼吸。
ALS的体征和症状
ALS的体征和症状通常是逐渐发作的,因此,第一次感觉到症状时,您可能并不知道这种情况的严重性。 ALS的体征和症状是:
- 手臂或腿部之一的肌肉被削弱
- 说话不连贯
- 弱化的肌肉慢慢扩散到手,脚和身体的其他部位
- 背部和颈部肌肉无力,导致头垂下垂
- 肌肉组织丧失(萎缩)
- 舌头抽搐
- 瘫痪(无法移动,说话,吃东西,吞咽和呼吸)
斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)被诊断出患有ALS后已经生活了50多年。 -资料来源:《时代》杂志
什么原因导致ALS?
ALS是一项仍在专家研究中的事件。原因是未知的,大约90%的情况是偶发的。该病约有10%传染给家庭成员。科学家还怀疑体内谷氨酸水平的不平衡和自身免疫性疾病是ALS疾病的原因。请注意,ALS是一种不会传染的疾病。
但是,如果一个人:
- 有ALS的家族病史
- 40-60岁
- 在小于65岁的年龄组中,男性比女性更容易患ALS
- 吸烟或经常接触二手烟(二手烟)
- 冲击伤害
ALS是无法治愈但可以控制的疾病
是的,ALS是无法完全治愈的疾病。医生提供的治疗仅旨在控制症状并在尽可能长的时间内为患者提供支持。一种药物是利鲁唑,它可以延长生命,并且在某些人中可以减慢ALS的进程,但其作用有限。
其他药物可能有助于控制癫痫发作症状,吞咽困难,抽筋,便秘,疼痛和抑郁。如果患者窒息,可以使用胃管进行喂养。营养学家在防止体重减轻中扮演着重要角色。教育和咨询对于缓解患有ALS的人的心理状况也很重要。
物理,职业和言语治疗可以帮助患者保持坚强和独立。在治疗期间,还需要辅助设备,例如牙套,金属腿套,轮椅和呼吸机。在下一阶段,主要目标是为患有ALS的人提供舒适的环境。
应当指出的是,史蒂芬·霍金(Stephen Hawking)的ALS病例自首次诊断起就可以存活超过50年。但是,这并不意味着这是不可能的。始终咨询您的医生以获得最佳治疗,并确保在精神上和身体上都在身边为您服务。