真性红细胞增多症：症状，病因和治疗

定义

什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症是一种在骨髓中发展的血液癌症。当骨髓产生比平常更多的红细胞时，就会发生这种疾病。

过多的红血球会使血液变稠，并阻塞动脉和静脉的血流。这种情况会导致严重的健康问题，例如血液凝块。

此外，不顺畅的血液流动可能会抑制氧气向身体所有部位（包括器官）的分配。因此，器官功能也将被破坏。

不幸的是，真性红细胞增多症不是可以治愈的疾病。但是，通过早期治疗，该疾病可以得到很好的控制，不会引起其他健康问题。

但是，如果不及时治疗，真性红细胞增多症可能会危及生命，并增加发生更严重健康并发症的风险。

真性红细胞增多症有多常见？

真性红细胞增多症是一种非常罕见的血液癌。据估计，这种情况仅发生在全世界100,000人中的22人中。至于更常见的其他类型的血液癌，即白血病，淋巴瘤（淋巴瘤）或多发性骨髓瘤。

这种疾病对女性的影响要比对女性的影响更大。所有年龄段的人都可能遇到这种情况，但这种情况多见于60岁以上的老年人中。

真性红细胞增多症在儿童或20岁以下的人群中也很少见。与您的医生联系以获取更多信息。

体征和症状

真性红细胞增多症的体征和症状是什么？

真性红细胞增多症是一种发展缓慢的疾病。多年以来，患者可能没有任何症状，尤其是在早期阶段。

但是，在某些人中，通常会出现真性红细胞增多症的体征和症状是：

• 躺下时呼吸急促，呼吸困难。
• 晕眩的。
• 大量出血，例如流鼻血或牙龈出血。
• 头痛。
• 视力模糊
• 晚上出汗过多。
• 体重减轻没有明显原因。
• 全身瘙痒，尤其是在洗完热水澡后，以及面部皮肤发红。
• 手，脚，手臂或腿有麻木，刺痛，灼痛或无力
• 一个人一个人非常痛苦的肿胀，通常在大脚趾上。
• 脾脏肿大，使胃左侧产生压力或饱胀感。

可能还有上面未列出的其他体征和症状。如果您对某种特定症状有疑虑，请立即咨询医生。

什么时候去看医生？

如果您开始感到上述症状，应立即去看医生。上面的症状看起来确实像其他疾病迹象。但是，向医生确认这些症状的原因以得到正确的治疗并没有错。

每个人都感觉到的体征和症状可能有所不同。如果您发现身体状况有任何变化，请立即与您的医生联系。

原因和风险因素

什么原因导致真性红细胞增多症？

医生通常根据病因将这些疾病分为两类：

1.原发性红细胞增多症

原发性红细胞增多症是最常见的类型。这种类型的红细胞增多症是由于JAK2的遗传变化或突变而发生的。

根据MPN研究基金会的说法，真性红细胞增多症患者中95％的人存在有问题的JAK2基因。但是，到目前为止，尚未发现该基因突变的确切原因。

原发性红细胞增多症不是从父母传给孩子的疾病。但是，在某些情况下，这种基因突变可以在家庭中发生。

2.继发性红细胞增多症

这种类型的红细胞增多症与JAK2基因突变无关。这种情况是由体内特别是血液中的低氧水平引起的。

如果人体长时间缺氧，您的肾脏会产生促红细胞生成素（EPO）激素。过量的EPO激素可以刺激骨髓产生比平常更多的红细胞。

可以引起继发性红细胞增多症的一些疾病包括：

• 慢性肺病（COPD）和 睡眠呼吸暂停

这种情况会导致人体缺氧。这可以触发体内激素EPO和红细胞的产生增加。

• 肾脏问题

在极少数情况下，如果肾脏受损，例如肿瘤或血管狭窄，也会增加EPO激素的产生。

什么增加了获得真性红细胞增多症的风险？

真性红细胞增多症是一种罕见的疾病，可以影响任何人。但是，有一些因素会增加您患此病的风险。

拥有一个或多个危险因素并不意味着您一定会患上这种疾病。患有这种疾病的患者可能还具有未知的危险因素。

以下是一些会增加真性红细胞增多症风险的因素：

1.年龄

60岁以上的人罹患该疾病的风险更高。但是，这种疾病可能会影响年轻的个体。

2.性别

这种疾病在男性比女性中更常见。因此，男性比女性更容易患上这种疾病。

3.环境

如果您处于工厂，车间等经常暴露于辐射或有毒物质的环境中，或者居住在通风不良的房屋中，或者在高海拔地区停留时间过长，则可能会患上真性红细胞增多症。

4.积极吸烟

由于血液中可能缺乏氧气，因此吸烟会增加发生真性红细胞增多症的风险。

并发症

真性红细胞增多症可引起哪些并发症？

如果您患有真性红细胞增多症，那么过多的红细胞会导致其他健康并发症，例如：

1.血块

体内过多的红细胞会使血液变稠并阻碍血液流动，使血液更容易凝结。至于血块，它可能导致更严重的状况，例如中风，心脏病发作或腿部或腹部肌肉的肺部或静脉中的动脉阻塞。

2.脾脏肿大

脾脏具有抵抗感染和体内无用物质的作用，例如已损坏或死亡的血细胞。红细胞数量的增加会迫使您的脾脏比平时更努力地工作，这可能导致扩张或肿胀。

3.其他血液疾病

在极少数情况下，真性红细胞增多症可导致其他血液疾病。其中之一是骨髓纤维化，这是用疤痕组织代替骨髓后的一种状况。

另外，该疾病可引起其他血液癌症，即急性髓细胞性白血病（AML）。至于这种病可以迅速恶化。

4.对其他器官的损害

血液流动受阻会导致其他器官的氧气含量有限。这种状况可能导致严重的状况，例如心绞痛（胸痛）或心力衰竭。

此外，过多的红血球还会引起许多其他并发症，例如胃壁的开放性溃疡，小肠上部或食道以及关节发炎（痛风）。

可能有上面未列出的并发症。如果您需要更多信息，请咨询您的医生。

诊断

真性红细胞增多症如何诊断？

真性红细胞增多症可能多年未显示任何症状。当患者进行血液检查时，经常会偶然发现这种疾病。但是，对于那些感到症状的人，医生将根据出现的症状来诊断这种疾病。

在早期阶段，医生通常会询问您感觉如何，健康状况和既往病史，并进行身体检查。之后，医生会要求您进行一系列测试以证明这一点。

医生通常用来诊断真性红细胞增多症的一些检查包括：

1.全血细胞计数

全血细胞计数 （全血 计数/ CBC）的目的是确定血红蛋白和血细胞比容的水平。如果您的血红蛋白或血细胞比容水平超出正常范围，则您可能患有红细胞增多症。

全血细胞计数还将检查血液中的红细胞，白细胞和血小板的水平。如果水平不平衡且您的红细胞过多，则可能患有这种疾病。

2.其他血液检查

除了进行全血细胞计数之外，您还需要进行其他血液检查，即：

• 血涂片 。此测试可以显示您是否具有比正常数量更高的红细胞。 。
• 促红细胞生成素（EPO）激素水平测试。该测试旨在测量您血液中EPO激素的水平。 EPO水平低表示红细胞增多症。

3.骨髓活检或穿刺

在进行骨髓活检时，您的医生会使用针头摘除少量的骨髓。然后将在显微镜下检查该组织样本，以查看您的骨髓是否有问题。

除组织外，还可通过抽吸程序采集骨髓液样本。就像活检一样，这种液体也将在显微镜下进行检查，以检查您的骨髓是否有问题。

药物与药品

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

真性红细胞增多症如何治疗？

真性红细胞增多症是一种无法完全治愈的疾病。治疗和治疗旨在降低血液粘度，降低并发症风险并防止血液凝块的发生。

如果正确治疗和治疗真性红细胞增多症，患者的预期寿命会更长。

每个患者的治疗类型和治疗方法会有所不同，具体取决于主要原因。所治疗的时间和量也可能因患者而异。

真性红细胞增多症的某些药物和治疗方法包括：

1.程序 放血

该过程通过减少体内血液来完成，希望减少红细胞的水平。目的是使血液稀薄，从而使血液流动更顺畅，并减少血栓的风险。

2.服药

经常向患有真性红细胞增多症的人服用药物。这些药物包括：

• 小剂量阿司匹林。该药物可减少腿部或手部血栓和疼痛的风险。
• 降低血细胞水平的药物，例如羟基脲或干扰素。
• 破坏癌细胞的药物如ruxolitinib（Jakafi），尤其是当患者对羟基脲药物反应不佳时。
• 减少瘙痒的疗法像毒品 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 （SSRI）。

3.放射治疗

真性红细胞增多症患者有时也会接受放射治疗，以帮助抑制过度活跃的骨髓细胞。这可以帮助减少血细胞计数并保持血流正常。

但是，这种治疗可能会增加白血病和其他血液疾病的风险。始终向您的医生咨询正确的治疗方法。

家庭疗法

治疗真性红细胞增多症有哪些生活方式上的改变或家庭疗法？

以下是可以帮助您治疗真性红细胞增多症的生活方式和家庭疗法：

• 进行中等强度的运动，例如步行，以改善血液循环并防止血液凝块。
• 避免吸烟，因为它会增加因血块而引起心脏病或中风的风险。
• 在冷水中洗澡可以减少瘙痒。不要划伤皮肤，而要使用保湿剂以保持皮肤健康。
• 避免极端温度以防止血液循环不良。根据您所居住的天气着装。
• 小心手和脚上的伤口。

预防

如何预防真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症是一种无法预防的疾病。但是，可以通过避免仍然可以更改的各种风险因素来降低这种疾病的风险，例如：

• 避免暴露在辐射或化学物质中伤害身体。
• 适当地给房屋通风或经常打开窗户，以使空气进入并减少与家用产品所含化学物质的接触。
• 避免长时间会降低体内氧气含量的事物，例如爬山，居住在高海拔地区或吸烟。
• 控制肺，心脏或其他疾病，这可能会增加患这种疾病的风险。
• 实施健康的生活方式。

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以获取针对您问题的最佳解决方案。