波峰综合症和公牛;你好健康

定义

什么是CREST综合症？

CREST综合征，也称为有限硬皮病，是一种广泛的结缔组织疾病，其主要症状是皮肤，血管，骨骼肌和内脏器官的问题。 CREST综合征的症状通常与全身性硬化症（硬皮病）的常见形式有关。 CREST本身代表伴随患者的临床疾病，例如钙化病，雷诺现象，食道功能障碍，硬化症和毛细血管扩张。

体征和症状

CREST综合征的症状和体征是什么？

以下是CREST综合征的症状。

• 钙化病 是指通常在手指或身体其他部位上含有钙的皮肤上的疼痛团块。
• 雷诺现象也就是说，当您承受压力或感冒时，皮肤会稍微变白或变冷。这是由于血液流动中断引起的。
• 食道功能障碍 其特点是吞咽困难或胃酸升高（反流/ GERD）。
• 硬化地即，手指和脚趾上的皮肤感到紧绷和僵硬，因此很难移动或弯曲它。
• 毛细血管扩张，其特征是由于血管扩张而在手，手掌，面部和嘴唇上出现红色斑点或斑点。

患有CREST综合征的人通常会经历以上列出的至少两种症状。

其他一些症状或体征可能未在上面列出。如果您担心任何症状，请立即咨询医生。

我什么时候应该去看医生？

如果您有上述任何症状或体征或其他任何问题，请咨询您的医生。每个人的身体都不一样。请务必咨询医生以治疗您的健康状况。

原因

什么原因导致CREST综合症？

患有CREST综合征的人的免疫系统（免疫系统）似乎会刺激成纤维细胞产生过量的胶原蛋白。理想地，成纤维细胞产生胶原蛋白以帮助伤口愈合。

但是，在这种情况下，即使人体不需要胶原蛋白，仍然会产生胶原蛋白。结果，在皮肤细胞，血管和内部器官周围形成了厚的结缔组织。

风险因素

CREST综合征的危险因素有哪些？

以下是CREST综合征的危险因素：

• 遗传因素，例如家庭成员患有自身免疫性疾病
• 女性性别
• 环境因素，例如接触毒素如苯，二氧化硅和聚氯乙烯，将增加已经患有遗传因素的人的风险

诊断与治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

如何诊断CREST综合征？

CREST综合症很难诊断。体征和症状不同，与其他疾病相似。另外，该综合征有时还与自身免疫疾病例如狼疮和风湿病一起发生。

通常根据特征性症状（钙化病，雷诺现象，食道功能障碍，硬化症和毛细血管扩张症）进行诊断。其他可以确认诊断的测试包括：

• 血液测试，以测试通常在CREST综合征患者中发现的抗体。但是，此测试并非100％准确，因为许多患有这种综合征的人没有某些抗体。
• 实验室检查需要皮肤活检。但是，这种分析也不是完全准确的。
• 其他检查，例如检查肺，心脏和消化系统的并发症。医生可能会通过扫描诊断出钙化病（ 扫描).

CREST综合征有哪些治疗选择？

不幸的是，无法治愈CREST综合征。这种情况会影响心理和身体，因此整体治疗非常重要。

钙化病

钙沉积过大或疼痛可能会通过外科手术清除。如果对皮肤（例如，手指）的伤害严重，则可能还需要截肢。处方药可能包括：

• 皮质类固醇饮用或局部
• 丙磺舒
• 地尔硫卓
• 华法林
• 氢氧化铝
• 双膦酸盐
• 米诺环素
• 秋水仙碱

雷诺现象

• 减少并远离吸烟和使用β-受体阻滞剂等危险因素。
• 教手和身体保暖技巧。
• 提供钙通道阻滞剂
• 在顶部添加硝酸甘油糊剂（如果需要）

食道疾病

对CREST综合征患者的食管动力异常和反酸（GERD）的治疗可能会有所帮助。在严重的情况下（例如无法吞咽或食物重新进入口腔），治疗可能包括行为改变，H2阻断剂药物和食道扩张。

硬化地

治疗包括非甾体类抗炎药（NSAID），D-青霉胺，IFN-γ，环孢菌素和细胞抑制剂。

毛细血管扩张

脉冲染料激光治疗似乎可以非常有效地治疗面部毛细血管扩张。但是，专家尚未对NSAIDs患者进行进一步研究。治疗可以是雌激素-孕激素，去氨加压素和硬化疗法的组合。

为了防止移动困难，对关节进行伸展运动非常重要。治疗师可以为您提供各种运动和锻炼方法，以帮助您应对各种状况。同时，如果您的病情不再允许您执行日常任务，职业治疗可以帮助您进行调整。例如，刷牙，穿衣服等。有些人可能需要手术。

抑郁症可潜伏着约45％的系统性硬化症患者，其中64％的患者也患有焦虑症。因此，必须持续监测患者的精神状况。

为了减轻疼痛，许多研究表明羟考酮足以有效和安全地治疗由于皮肤损伤引起的疼痛。同时，局部利多卡因（局部用药）可以缓解全身性硬皮病引起的疼痛。

家庭疗法

可以治疗CREST综合征的生活方式或家庭疗法有哪些？

以下生活方式和家庭疗法可能有助于治疗CREST综合征：

• 为减轻Raynaud的症状，请在寒冷或想在冰箱中拿东西时戴手套。
• 晚上以及天气寒冷或有风时，请穿保暖的衣服。
• 停止吸烟，以免血管进一步受损。
• 如果吞咽食物有困难，请吃些软的，汤的，容易吞咽的东西。
• 克服增加的胃酸反流，例如，定期但不立即进食并避免咖啡因和酒精。
• 避免使用肥皂，清洁剂或其他产品，其化学物质对皮肤的刺激性很强。也建议您不要洗热水澡。如果需要，请仅用温水淋浴。
• 要治疗皮肤和呼吸系统问题，请在协助下确保周围的空气不太干燥 空气加湿器 又名空气加湿机。

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以获取针对您问题的最佳解决方案。

你好健康小组 不提供医疗建议，诊断或治疗。